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sindrome de Usher oirvital

El síndrome de Usher, la enfermedad genética asociada a la pérdida de audición y reducción de la visión

Se trata de un trastorno hereditario bastante común que se caracteriza por presentar un deterioro auditivo congénito neurosensorial, con o sin afectación del sistema vestibular del oído. Además, esta enfermedad puede provocar una alteración en la visión progresiva provocada por una retinosis pigmentaria.

En este síndrome, la pérdida auditiva es el resultado de una mutación genética que afecta a las células nerviosas de la cóclea, órgano del oído interno responsable de transformar las vibraciones del sonido en los impulsos nerviosos que se envían al cerebro. 

Este defecto genético también puede perjudicar los bastones y conos, células fotosensibles situadas en la retina, responsables de la visión en colores. Normalmente, esta enfermedad empieza afectando la visión nocturna, luego la periférica y lateral, y finalmente termina por dañar la visión central. La  afectación de la visión, ya sea parcial o total, es causada por la retinosis pigmentaria que conforma un conjunto de enfermedades oculares de origen genético y con carácter degenerativo que se agrupan bajo este nombre.

Síntomas del síndrome de Usher

Los principales síntomas del síndrome de Usher son pérdida auditiva y pérdida de visión.

Los problemas auditivos se deben a un defecto en el oído interno que puede provocar distintos grados de sordera. El porcentaje de la afectación auditiva se relacionan con los distintos tipos de Síndrome de Usher y puede llegar a afectar el sistema vestibular del oído interno directamente relacionado con la capacidad de equilibrio y control espacial.

En cuanto a la visión, los primeros signos de retinosis pigmentaria suelen estar relacionados con las dificultades para ver en condiciones de escasa iluminación. Posteriormente se produce una restricción del campo visual y capacidad para adaptarse a los cambios de iluminación.

Los tipos de síndrome de Usher

Existen tres tipos de síndrome de Usher y su clasificación se basa en el grado de sordera, la edad a la que aparece la ceguera y la posible afectación al sistema vestibular del afectado.

  • Tipo 1 – Provoca sordera profunda de nacimiento y retinosis pigmentaria, ceguera nocturna con pérdida de equilibrio.
  • Tipo 2 – Provoca sordera leve a moderada, no progresiva, con retinosis pigmentaria al inicio en la pubertad, ceguera nocturna y pérdida de equilibrio en la mayoría de los casos en la fase adulta.
  • Tipo 3 – Provoca sordera neuro-sensorial congénita progresiva, es decir, el portador nace con audición casi normal que va siendo perjudicada por la pérdida auditiva. También presentan retinosis pigmentaria y ceguera nocturna que aparece en la infancia.

El síndrome de Usher se hereda de manera autosómica recesiva, en otras palabras, se da cuando el alelo alterado es recesivo sobre el normal por lo que con una sola copia del alelo alterado no se expresa la enfermedad. El alelo alterado tiene que heredarse tanto del padre como de la madre para que se de la enfermedad.

Tratamientos para el síndrome de Usher

Todavía no existe una cura para el síndrome de Usher, aunque existen tratamientos para mejorar la calidad de vida de los pacientes. El mejor tratamiento consiste en un diagnóstico temprano para evitar la progresión de los síntomas.

En función del tipo del síndrome de Usher se puede optar por tratamientos médicos específicos. La utilización de audífonos e implantes permiten mejorar la capacidad auditiva del paciente “rescatando” los denominados “restos auditivos” de forma óptima.

En el caso de la retinosis pigmentaria – problemas de visión – el tratamiento puede incluir aprender a leer con braille, y aprender a utilizar dispositivos y técnicas para baja visión.  

En OírVital ofrecemos un amplio rango de soluciones auditivas y accesorios para los distintos tipos de necesidades auditivas.

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